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Goodpasture-Syndrom (Anti-GBM vermittelte Glomerulonephritis)

Das Goodpasture-Syndrom ist ein seltener Zusammenschluss von rezidivierenden Lungenblutungen und einer schnell fortschreitenden Entzündung der Filtrationseinheiten der Niere (Glomerulonephritis).´Dieser Zusammenhang kommt dadurch zustande, dass eine Antigenverwandschaft zwischen den Basalmembranen in der Niere und in den Lungenalveolen besteht.

Häufigkeit: selten

Symptome

  • rezidivierende Lungenblutungen, die unter Umständen lebensbedrohliche Ausmaße annehmen können.
  • Proteinurie (erhöhte Ausscheidung von Eiweißen über die Niere) und Hämaturie (Blutausscheidung im Urin)
  • schnell fortschreitendes Nierenversagen

Diagnose

  • Nachweis von Antibasalmembran-Antikörpern in der Nieren- und Lungenbiopsie
  • hämorrhagische (blutige) Infiltrate im Röntgenbild der Lunge

Komplikationen

  • massiver Blutverlust durch die Lungenblutungen
  • Nierenversagen

Therapie

  • tägliche Plasmapheresen im Frühstadium der Erkrankung (Austausch des Teils des Blutes in welchem die Antikörper enthalten sind).
  • Immunsuppressive Therapie mit Glukokortikoiden und Cyclophosphamid
  • Behandlung der Blutarmut und des resultierenden Bluthochdrucks

Prognose

Sterblichkeit bei unbehandelter Erkrankung hoch, bei frühzeitigem Therapiebeginn kann die Prognose deutlich verbessert werden


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